銅缺乏與嬰兒的三種疾病
- 發(fā)表時間：2015-04-18
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動物銅缺乏時對鐵蛋白中鐵利用不好，使肝中鐵濃度增加，銅蛋白酶活性下降導(dǎo)致含鐵血黃素沉著，此為銅缺乏的早期癥狀。銅藍蛋白在造血過程中的作用是催化吸收或動員鐵從二價變?yōu)槿齼r，以利血紅蛋白合成；動物缺銅使血漿中存在一種含銅的藍黑色蛋白質(zhì)，可氧化芳香族胺，但其生理意義不明，可能為貧血的病因之一。
銅蛋白酶與組織中鐵的轉(zhuǎn)移有關(guān)，但要區(qū)分缺鐵或缺銅引起的貧血尚困難。銅是多巴胺羥化酶、尿酸鹽氧化酶、過氧化物歧化酶等的成分，缺銅時這些酶的活性受到影響，但至今未見銅缺乏引起貧血的報告，只知銅缺乏與嬰兒三種疾病的臨床癥狀的病因有關(guān)。
(1)有的地區(qū)嬰兒以食用新鮮或均化牛奶為主，當(dāng)患有中度或重度貧血時，必須用銅和鐵合并治療方才有效，這是銅缺乏的明證。此時患兒有臉色蒼白，眼眶周圍和脛骨前水腫；生長停滯，易于激動，對固體食物沒有興趣，血清銅和鐵均低等表現(xiàn)。
(2)在美國、墨西哥和秘魯有一些患兒早期為嗜中性白細胞減少、慢性或反復(fù)腹瀉、伴有血清銅濃度低下和銅蛋白酶活性下降等癥狀，有的患兒還有中到重度骨質(zhì)疏松，其后的繼發(fā)貧血用鐵劑治療無效，但常與蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良和干瘦病或一般營養(yǎng)不良連在一起，用膳食療法則有效。其后，驗證其病因是膳食銅低下引起的。
(3)嬰兒的Menkes卷發(fā)癥與先天性銅吸收缺陷有一定聯(lián)系，其特征是進行性腦力活動差，頭發(fā)角化，體溫低，血清和肝銅下降，骨骺損傷，主動脈彈性硬蛋白變性等。
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